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血液係統疾病翻譯

血液係統,組成機體的係統之一,包括骨髓、胸腺、淋巴結、脾髒等器管,以及通過血液運行散布在全身的血細胞。負責血細胞的生成、調節、破壞。
血液病學(Hematology)是以血液和造血組織為主要研究對象的醫學科學的一個獨立分支學科。
血液係統Blood System
血液係統由血液和造血器官組成。血液由血漿及懸浮在其中的血細胞(紅細胞、白細胞及血小板)組成。出生後主要造血器官是骨髓,胸腺,脾和淋巴結。
淋巴係統和單核-巨噬細胞係統
1. 淋巴係統:是免疫係統的一部分。中樞淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出生後骨髓;周圍淋巴器官指淋巴結、扁桃體、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織等,與造 血係統相通並有一定的重疊。在骨髓中造血幹細胞分化生成淋巴細胞,其中T細胞在胸腺中成熟,參與細胞免疫;B細胞在骨髓中成熟,又稱抗體形成細胞,組成體 液免疫的主要部分。
2.單核-巨噬細胞係統:是血液係統的延伸,也是免疫係統一部分。該係細胞共同起源於骨髓中造血幹細胞分化產生的粒、單係祖細胞。細胞膜上有免疫球蛋白和補體的受體,有活躍的吞噬功能及體外黏附玻璃的能力。
血液係統疾病
1.紅細胞疾病:如各類貧血和紅細胞增多症等。
2.粒細胞疾病:如粒細胞缺乏症、中性粒細胞分葉功能不全(Pelger-Hüet畸形)、惰性白細胞綜合征及類白血病反應等。
3.單核細胞和巨噬細胞疾病:如炎症性組織細胞增多症、惡性組織細胞病等。
4.淋巴細胞和漿細胞疾病:如各類淋巴瘤、急慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤等。
5.造血幹細胞疾病:如再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性疾病以及急性非淋巴細胞白血病等。
6.脾功能亢進
7.出血性及血栓性疾病:如血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血障礙性疾病、彌散性血管內凝血以及血栓性疾病等。
血液係統疾病的診斷方法
最後明確有賴於實驗室檢查,但詳細的病史詢問和體格檢查可獲得血液病診斷的重要線索,不容忽視。
實 驗室檢查:是血液係統疾病診斷的重要環節。正確的血細胞計數、血紅蛋白測定以及血塗片細胞形態學的詳細觀察是最基本的診斷方法。骨髓穿刺液塗片檢查是血液 病診斷中必不可少的步驟。其他實驗室檢查包括:①凝血試驗以測定血漿凝血因子、纖溶及抗凝係統活力;②溶血試驗及血紅蛋白電泳診斷各種溶血性貧血;③紅細 胞酶測定診斷紅細胞酶(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)缺陷情況;④血清鐵蛋白及血清鐵測定了解體內貯鐵和鐵代謝情況;⑤血液免疫學檢查,如抗人球蛋白試驗、紅細 胞血型測定、免疫電泳檢查單株免疫球蛋白存在的情況和酶標法測定各種細胞因子;⑥放射性核素測定紅細胞壽命等。
影像診斷:如超聲顯像、放射性核素進行脾、淋巴係統及骨骼顯像掃描、電子計算機體層顯像(CT)、磁共振顯像(MRI)、正電子發射計算機體層顯像CT(PETCT)等。
血液係統疾病的治療
(一)去除病因:使患者脫離致病因素的作用。
(二)保持正常血液成分及其功能
1.補充造血所需營養:如營養性巨幼細胞貧血時,補充葉酸或維生素B12;缺鐵性貧血時補充鐵劑;補充維生素K,促使肝合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X等。
2.刺激造血:如使用紅細胞生成素(EPO)治療腎性貧血,用粒係集落刺激因子(G-CSF)和血小板生成素(TPO)加速化療後白細胞和血小板減少的恢複等。
3.切脾:去除體內最大的單核巨噬細胞係統的器官,減少血細胞的破壞與阻留,從而延長血細胞的壽命。切脾對遺傳性球形細胞增多症所致的溶血性貧血有確切療效。
4.過繼免疫:如給予幹擾素或在異基因造血幹細胞移植後的供者淋巴細胞輸注(DLI)。
5.成分輸血及抗生素的使用:嚴重貧血或失血時輸注紅細胞,血小板減少有出血危險時補充血小板,血友病A有活動性出血時補充因子Ⅷ。白細胞減少有感染時予以有效的抗感染藥物治療。
(三)去除異常血液成分和抑製異常功能
1.化療和放療:使用各種化學合成藥和γ射線、X射線等電離輻射殺滅白血病或淋巴瘤細胞。
2.誘導分化:1986年我國科學家發現全反式維A酸、三氧化二砷能誘導早幼粒白血病細胞凋亡並使其分化成正常成熟的粒細胞,但不影響正常組織和細胞。
3.治療性血液成分單采:通過血細胞分離器,選擇性地去除血液中某一成分,可用以治療骨髓增殖性疾病、白血病等。
4.免疫抑製:使用糖皮質激素、環孢素及抗淋巴細胞球蛋白等減少淋巴細胞數量,抑製其異常功能以治療自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血及異基因造血幹細胞移植時發生的移植物抗宿主病等。
5.抗凝及溶栓治療 如彌散性血管內凝血(DIC)時為防止凝血因子進一步消耗,采用肝素抗凝。血小板過多時為防止血小板異常聚集,可使用雙嘧達莫等藥物。一旦血栓形成,可使用尿激酶、t-PA等溶栓,以恢複血流通暢。
(四)造血幹細胞移植(HSCT)
去除異常的骨髓造血組織,然後植入健康的造血幹細胞,使之重建造血與免疫係統。這是一種可能根治血液係統惡性腫瘤和遺傳性疾病等的綜合性治療方法。
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