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血液系统疾病翻译

血液系统,组成机体的系统之一,包括骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏等器管,以及通过血液运行散布在全身的血细胞。负责血细胞的生成、调节、破坏。
血液病学(Hematology)是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科。
血液系统Blood System
血液系统由血液和造血器官组成。血液由血浆及悬浮在其中的血细胞(红细胞、白细胞及血小板)组成。出生后主要造血器官是骨髓,胸腺,脾和淋巴结。
淋巴系统和单核-巨噬细胞系统
1. 淋巴系统:是免疫系统的一部分。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出生后骨髓;周围淋巴器官指淋巴结、扁桃体、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织等,与造 血系统相通并有一定的重叠。在骨髓中造血干细胞分化生成淋巴细胞,其中T细胞在胸腺中成熟,参与细胞免疫;B细胞在骨髓中成熟,又称抗体形成细胞,组成体 液免疫的主要部分。
2.单核-巨噬细胞系统:是血液系统的延伸,也是免疫系统一部分。该系细胞共同起源于骨髓中造血干细胞分化产生的粒、单系祖细胞。细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体,有活跃的吞噬功能及体外黏附玻璃的能力。
血液系统疾病
1.红细胞疾病:如各类贫血和红细胞增多症等。
2.粒细胞疾病:如粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全(Pelger-Hüet畸形)、惰性白细胞综合征及类白血病反应等。
3.单核细胞和巨噬细胞疾病:如炎症性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。
4.淋巴细胞和浆细胞疾病:如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。
5.造血干细胞疾病:如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病以及急性非淋巴细胞白血病等。
6.脾功能亢进
7.出血性及血栓性疾病:如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。
血液系统疾病的诊断方法
最后明确有赖于实验室检查,但详细的病史询问和体格检查可获得血液病诊断的重要线索,不容忽视。
实 验室检查:是血液系统疾病诊断的重要环节。正确的血细胞计数、血红蛋白测定以及血涂片细胞形态学的详细观察是最基本的诊断方法。骨髓穿刺液涂片检查是血液 病诊断中必不可少的步骤。其他实验室检查包括:①凝血试验以测定血浆凝血因子、纤溶及抗凝系统活力;②溶血试验及血红蛋白电泳诊断各种溶血性贫血;③红细 胞酶测定诊断红细胞酶(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)缺陷情况;④血清铁蛋白及血清铁测定了解体内贮铁和铁代谢情况;⑤血液免疫学检查,如抗人球蛋白试验、红细 胞血型测定、免疫电泳检查单株免疫球蛋白存在的情况和酶标法测定各种细胞因子;⑥放射性核素测定红细胞寿命等。
影像诊断:如超声显像、放射性核素进行脾、淋巴系统及骨骼显像扫描、电子计算机体层显像(CT)、磁共振显像(MRI)、正电子发射计算机体层显像CT(PETCT)等。
血液系统疾病的治疗
(一)去除病因:使患者脱离致病因素的作用。
(二)保持正常血液成分及其功能
1.补充造血所需营养:如营养性巨幼细胞贫血时,补充叶酸或维生素B12;缺铁性贫血时补充铁剂;补充维生素K,促使肝合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X等。
2.刺激造血:如使用红细胞生成素(EPO)治疗肾性贫血,用粒系集落刺激因子(G-CSF)和血小板生成素(TPO)加速化疗后白细胞和血小板减少的恢复等。
3.切脾:去除体内最大的单核巨噬细胞系统的器官,减少血细胞的破坏与阻留,从而延长血细胞的寿命。切脾对遗传性球形细胞增多症所致的溶血性贫血有确切疗效。
4.过继免疫:如给予干扰素或在异基因造血干细胞移植后的供者淋巴细胞输注(DLI)。
5.成分输血及抗生素的使用:严重贫血或失血时输注红细胞,血小板减少有出血危险时补充血小板,血友病A有活动性出血时补充因子Ⅷ。白细胞减少有感染时予以有效的抗感染药物治疗。
(三)去除异常血液成分和抑制异常功能
1.化疗和放疗:使用各种化学合成药和γ射线、X射线等电离辐射杀灭白血病或淋巴瘤细胞。
2.诱导分化:1986年我国科学家发现全反式维A酸、三氧化二砷能诱导早幼粒白血病细胞凋亡并使其分化成正常成熟的粒细胞,但不影响正常组织和细胞。
3.治疗性血液成分单采:通过血细胞分离器,选择性地去除血液中某一成分,可用以治疗骨髓增殖性疾病、白血病等。
4.免疫抑制:使用糖皮质激素、环孢素及抗淋巴细胞球蛋白等减少淋巴细胞数量,抑制其异常功能以治疗自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血及异基因造血干细胞移植时发生的移植物抗宿主病等。
5.抗凝及溶栓治疗 如弥散性血管内凝血(DIC)时为防止凝血因子进一步消耗,采用肝素抗凝。血小板过多时为防止血小板异常聚集,可使用双嘧达莫等药物。一旦血栓形成,可使用尿激酶、t-PA等溶栓,以恢复血流通畅。
(四)造血干细胞移植(HSCT)
去除异常的骨髓造血组织,然后植入健康的造血干细胞,使之重建造血与免疫系统。这是一种可能根治血液系统恶性肿瘤和遗传性疾病等的综合性治疗方法。
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